A hemofília az úgynevezett örökletes betegség, amelyben élesen lelassult a véralvadást, vagy erős vérzés lép fel, mert hiányzik a nyolcadik (hemofília A-típusú), illetve kilencedik (hemofília B típusú) plazma alvadási faktorok. Örökölt recesszív betegség, szemű X-linked típusú. Ez azt jelenti, hogy a betegség tudott megjelenni csak férfiak, nők is szerepet játszhatnak a fuvarozók vérzékenység.
Típusú hemofília
Szokás megkülönböztetni háromféle hemofilia (B, A, C). A hemofília-A jelenség diagnosztizált recesszív mutáció az X-kromoszóma. Ez a folyamat együtt jár nem a vér szükséges fehérje, egy genetikai hiba antihemofiliás globulin - az úgynevezett VIII faktor. Mint a hemofília tekinthető egy klasszikus, megtalálható leggyakrabban 80-85 százaléka a hemofíliás betegek számára. Súlyos vérzés műveletek és sérülések megfigyelt szinten VIII-as faktor öt és húsz százalék.
Amikor diagnosztizáltak hemofilia B recesszív mutáció az X-kromoszóma - a jelenléte a hibás vér IX-es faktor. Zavarta a kialakulását a másodlagos alvadási parafa.
A hemofília C mindig jár azzal a jelenséggel autoszomális recesszív mutációk - hibás vérfaktor XI, aki találkozott elsősorban az askenázi zsidók. A hemofília C jelenleg ki van zárva besorolás a klinikai kép, ez jelentősen eltér a típusú A és B.
Diagnózis tünetek
A betegség megjelenése jellemzi a vérzés az izmok, az ízületek és a belső szerveket, ami lehet spontán, vagy a sebészi beavatkozás vagy sérülés. Leggyakrabban a betegség abban nyilvánul meg, a második felében az első - az elején a második életévben, de néha közvetlenül a szülés után.
Hogyan kell kezelni a betegség
A folyamat a gyógyító hemofília felruházva bizonyos szolgáltatásokat. Szigorúan tilos minden szubkután, intramuszkuláris, intradermális injekció. Minden gyógyszer kell adnia a vénába, vagy szájon át. Ha a vérzés esetleges súlyok, függetlenül attól, lokalizáció, ízületi fájdalom, duzzanat őket, a legkisebb gyanú belső vérzés, trauma épségének megsértése a bőr mutatja azonnali bevezetését antihemofíliás készítmények. A végzendő műtét először meg kell adnia antihemofíliás globulin.
A betegség akkor tekinthető gyógyíthatatlan, de az áramlás lehet beadásával lehet kontrollálni, hogy a betegnek a hiányzó alvadási faktor - jobbra a beteg vénájába. Emiatt vérzés megelőzhető, vagy nem tudja, hogy csökkentsék annak negatív hatásait.