Alatt psevdogemofiliey egészen a közelmúltig azt jelentette, különböző vérzéses hajlam ismeretlen etiológiájú. A betegségek ilyen típusú rögzített a tendencia, hogy a vérzés a szervezet, amely nem kapcsolódik semmilyen trombocitopénia, vagy hiányzik a vérlemezkék vagy nyilvánvaló véralvadási zavar.
Az úgynevezett psevdogemofiliey
Az utóbbi években a tudósok képesek voltak, hogy többet tudjon a mechanizmusokat, amelyek miatt hajlam, hogy a koncepció psevdogemofilii sikerült szűkíteni. A betegség tartozik a csoport úgy döntött, hogy a veleszületett vérzéses hajlam, ami lehet öröklött, mint egy domináns tulajdonság személyek mindkét nemnél. A legmakacsabb betegség tüneteit közé hosszúkás vérzési idő. Emellett általában diagnosztizált pozitív endothel tünet, amelyben a véralvadásban és vérlemezkeszám maradt a normál tartományban.
Tünetei a betegség
A psevdogemofilii jellemző tünetei, melyek hasonlítanak a valódi hemofília. Ezek a következők:
- Intraartikuláris vérzés;
- elterjedt a vérömleny a bőr alatti szövetek és mély szöveti rétegek.
Kezdetben azt javasolták, hogy a betegség megjelenésekor a veleszületett rendellenességek a kapilláris erek a bőrön és a nyálkahártyákon. Ezek az anomáliák abban rejlik, hogy a hajók bizonyítani, hogy képtelen kúpos sérülés után (kapillaroszkópiás tanulmány). De ez nem jellemző tünet minden betegnél.
Psevdogemofiliyu találkozik mindkét nemnél. A betegség korai gyermekkorban változatos intenzitású. A korai tünetek általában a továbbiakban:
- Gyakori a fogínyvérzés, orr;
- vérköpés;
- vérzés a húgyúti;
- vérzés a tápcsatornában.
A betegek gyakran véraláfutás, különösen a vállak és a lábak. Kevésbé gyakori véraláfutás, ízületi vérzéseket. Minden gyermek, aki diagnosztizált szindróma psevdogemofilii rejt potenciális veszélyt a poszt-traumás vérzés, különösen műtét után. Vérzés tud fogni szinte minden szervét. Hangsúlyozni kell, hogy sem a klinika a betegség, sem sztereotip tanulmány a hemosztázis (endoteliális tünet, a vérzési idő, vérlemezkeszám) nem elegendő a pontos differenciálását bizonyos típusú diathesis, amelyek kombinálva néven psevdogemofilii. A pontos diagnózis igényel speciális vizsgálatokat véralvadás.