Idiopátiás trombocitopéniás purpura (ITP) vagy idiopátiás thrombocytopenia purpura (nevében a szerző, aki leírta a betegséget 1735-ben), egy olyan állapot csökkenésével jár a vérlemezkék száma a perifériás vérben, ami nem tudható, hogy egy adott exogén kóroki tényező.

Rastprostranennost

Az előfordulási ITP legmagasabb gyermek- és körülbelül 1, 5-2 100 ezer. Utódnépesség. A betegség azonos gyakorisággal a fiúk és lányok; felnőttek - sokkal ritkábban, mint gyermekkorban.

Kórokozó kutatás

Etiológiájával idiopátiás purpurában ismeretlen. Ezt hangsúlyozza a betegség neve - idiopátiás, t.e.voznikayuschaya minden látható ok nélkül, jellemzi tisztázatlan eredetű. De általában, a betegség után történik fertőző betegségek, a védőoltások, recepció, különböző gyógyhatású készítmények.

Patogenezisében

Jelenleg több nagy patogenikus mechanizmusokat.

1. vérlemezkék fokozott pusztulása, a kialakult vérlemezke antitestek és az antigén-antitest komplex vérlemezke membrán és későbbi lízis (bomlás, megsemmisítés).

2. megsértése az érési folyamata vérlemezkék a csontvelőben, ami a mennyiségi és minőségi változások.

3. Ha purpurában a vérlemezkék rövidülése várható élettartam. Ez magában foglalja egyrészt a néhány órától 1-2 napig, míg az egészséges emberek 8-10 nap.

A klinikai kép

Vezető és a legjellemzőbb idiopátiás purpurában gyermekeknél.

1. A bőr és a bőr alatti vérzés, vérzés a nyálkahártyát és a természetes üreg. A jellegzetessége a bőr és a bőr alatti vérzés betegek ITP a következők:

a) a spontán előfordulása, többnyire éjszaka, és a nem megfelelő fokára külső hatás (a sérülések);

b) polimorfizmus (együtt a bőr alatti vérzések különböző méretű - bevérzés - ott melkotochechnye vagy nagyobb bőrfelületet - petechiák);

c) Polychrome (általában megtalálható a bőrön egyszerre vérzés különböző színű - a kékes vöröses-zöld és sárga);

g) aszimmetrikus és zűrzavar. "A kedvenc" lokalizációja a bőr vérzéses szindróma nem létezik. Ez lokalizálni lehet a szájnyálkahártya, mandulák, lágy és kemény szájpad, a torok hátsó részén. A tenyéren és a lábak nem vérzés, vérzés és nem tartják be a hajhagymákat. Ecchymosis átmérő 0-tól 5-5 cm-es vagy nagyobb. Egyes betegeknél, a száma vérzés olyan nagy, hogy a bőr kap egy hasonlóságot leopárd bőrrel. A bőr alatti vérömleny ritka. Vérzés a nyálkahártyák jelentettek a betegek fele; alakítanának ki, és mint bőrön vérzés, gyakran éjszaka (nyálkahártya a száj, a szem, et al.).

2. Vérzés - Kövesse a jel a előfordulási gyakorisága ITP. A vérzés spontán módon, valamint a műtét után (extrahálás után fogak, mandulaműtét, stb). A leggyakoribb az orrvérzés és nyálkahártya a szájban (íny, a nyelv, és mások.), Ritkábban - emésztőrendszeri (melena, vérzik az íny), vérvizelés. A legtöbb súlyos és elhúzódó vérzés lányok - Meno és metrorrhagia. A lányok között, akik elérték a pubertás kor, uterusvérzés fordul elő 80%. Metrorrhagia folytatja általában hosszú távú (2-4 hét), és a nehezen kezelhető.

Diagnosztika

A meredeken csökkent vérlemezke szám, változtatni a morfológia (sejtek jelennek meg a gigantikus mérete: maximum 10 mikron átmérőjű). Van egy elhúzódó vérzés a Duke (akár 10-15 perc helyett a szokásos 2-3 perc), csökken a vérrögképződés visszahúzó.

Kezelés

Kezelése a betegség továbbra is egy összetett és kihívást jelentő feladat. Ez magában foglalja a következőket:

1 ágy mód az akut stádiumban a betegség, és ezt követően - polupostelny.

2. Táplálkozás - egy komplett, magas kalóriatartalmú, könnyen emészthető, fehérje és kálium (alkalmazott glükokortikoid).

3. Gyógyszerek: glükokortikoid. Hiányában a hatásának kortikoszteroid terápia használt immunszupresszív szerek. Szerek hatása általában látható 1, 5-2 hónap, majd fokozatosan felváltja glükokortikoid.

4. Ha a komplex konzervatív terápia hatástalan, majd tölteni az a lép eltávolítása (lépeltávolítás). A jelzések e művelet a következők: a) a terápiás hatás elmaradásához, a gyógyszeres kezelés; b) a tartós vérszegénység; c) fenyegető vérzés.

Lépeltávolítás több mint 80% -ában így stabil pozitív hatást. De lépeltávolítás kell igénybe csak ha minden lehetőséget a konzervatív kezelés.

5. A tüneti kezelése haemorrhagiás szindróma használatával jár hemosztatikus szivacs, amino-kapronsav, adrokson, Dicynone. A vérlemezkék akkor használunk, amikor kifejezett vérzés, életveszélyes beteg, jellege miatt a immun betegség. -Vitamin komplexek, vérszegénység és mások.

Vigyázz magadra, és egészségesek maradjanak. Mindig veled a asszisztens egészségügyi orvos.