Mi von Willebrand betegség háttérben? Ezért fordul elő gyermekeknél és hogyan kell kimutatni? Hogyan lehet diagnosztizálni von Willebrand betegség hátterét, és hogyan kezeljük? Röviden, mit kell tudni erről a öröklődő betegség.
Von Willebrand betegség gyermek
Mi von Willebrand betegség
Von Willebrand betegség (angiogemofiliya) egy örökletes betegség (I típusú - autoszomális domináns öröklődés módja, II és III típusú - autoszomális recesszív öröklődés), amelyet az jellemez, vérzés szindróma vegyes típusú (sinyachkovo-gematomnogo).
Az etiológiája és patogenezise a betegség
Von Willebrand-kór árthat fiúkat és lányokat egyaránt, így a nemi különbségek bemutatása és a betegség lefolyása nincs jelen. A betegség által okozott zavar a szintézis a komplex a plazma fehérje kicsapódása VIII-as faktor (vWF), ez vezet a vérlemezke-aggregáció betegségekre. Az orvostudományban, több típusa van, a betegség, a legsúlyosabb során von Willebrand betegség típusától III. Von Willebrand-faktor szintetizálódik és endotélsejtekben megakaryocyták, és végrehajt egy kettős funkciójú - részt vesz a véralvadási kaszkád, ami stabilitását, VIII-as faktor, és elősegíti a vaszkuláris-vérlemezke vérzéscsillapítás azzal, hogy a vérlemezkék a subendotheliális szerkezet a sérült hajó a vérlemezke-aggregálódást.
A klinikai kép
Az első jelei a betegség súlyos kezdenek megjelenni a babák az első életévben. A gyermek, akinek spontán vérzés orr, a száj, a gyomor-bél traktusban. A pubertás menorrhagia lehetnek, emellett a gyerekek gyakori véraláfutás, mint véraláfutások, petechiák, néha vannak mély vérömleny, hemarthrosis. Mindez a von Willebrand-betegség hasonló a hemofília, de ugyanakkor különbözik a trombastenii Glyantsmanna és thrombocytopeniás purpura. A holding ilyen műtétek mandulaműtét, és foghúzás, amelyet általában kiterjedt vérzés, amely vezethet az akut utáni vérzéses vérszegénység. A von Willebrand betegség után műtét vagy sérülés vérzést azonnal megkezdődik a vérzés elállítására miután több nem ismétlődik.
Diagnózisa von Willebrand betegség
Diagnózisa von Willebrand betegség
Diagnózisa von Willebrand-betegség úgy végezzük, hogy alaposan tanulmányozza család történelem, a vegyes típusú vérzés, fokozott vérzési idő, csökkentve a koncentrációja a von Willebrand faktor és VIII-as faktor véralvadást, csökkentve thrombocyta-aggregáció és adhézió (retenciós) hatása alatt álló ristotsitina (ristomycin).
Kezelés
Kezelése von Willebrand betegség végzett ugyanazon készítmények hemofiliában. A leggyakoribb krioprecipitátumban, friss fagyasztott plazma. Mivel a nagymértékben tisztított rekombináns VIII koagulációs faktort nem tartalmaz von Willebrand-faktort hatástalanok a kezelés. Használnak szintetikus analógja ADH - dezmopresszin, amikor a vérzés fordul elő, amino savat alkalmazunk, de ez nem renális vérzés használni. Menorrhagia (nagy vérveszteség a nőknél a menstruáció alatt) mutatja mestranol.Is olvasható:Ha törött véralvadás
